Sedef hastalığı

Sedef hastalığı nedir?

Sedef hastalığı, üstü gümüş rengi pullarla kaplı kırmızı lekelerle ortaya çıkan, nedeni bilinmeyen bir deri hastalığıdır. ”Sedef” adını almasına neden olan tipik belirtileri; pembe – kırmızı, hafif kabarık bir zemin üzerinde yerleşen, beyaz, irice, parlak ve kuru kepeklerdir. Sedefin en sık görüldüğü bölgeler; dizler ve dirseklerdir bunları bel, kulak arkası derisi ve göbek çevresi izler. Genellikle bu bölgeleri simetrik olarak tutar. Küçük tek bir plak birleşerek geniş plaklara, geniş plaklar birleşerek harita gibi yaralara dönüşebilirler.

Lezyonlar çoğunlukla kaşıntısız olduğundan, hastayı yalnızca görünüş açısından rahatsız ederler. Bu lezyonlar ilaçla geçirilebilseler de, bir süre sonra yeniden ortaya çıkarlar. Sedef hastalığının (psoriasis) baş­langıç belirtileri deride kızarma ve pullanmadır. Hastalık, ömür boyu bir­kaç cilt lekesiyle sınırlı kalabileceği gibi, tüm vücuda da yayılabilir. Hastalık seyri süresince eklemler dışında diğer organları etkilemez. Ancak sedef hastalığının şeker, obesite, kalp hastalıkları gibi bazı sistemik hastalıklarla birlikte görülme olasılığı yüksektir. Hastalık iyileşme ve aktivasyon dönemleri ile seyreder.
Belirtileri nelerdir?

Sedefin klasik yarası deriden kabarık, pullu, daire veya oval şekilde kenarları keskin sınırlıdır. Pullanma gümüşi veya beyaz renktedir. Yara üzerindeki pullar künt bir cisimle kazındığında tabaka tabaka kalkarak, toz gibi bir beyazlaşma olur, buna ” mum lekesi belirtisi” denir. Pullanmalar kaldırıldıktan sonra yara üzerinde küçük kanama odakları görülür. Deri yaralarının çok tipik olması nedeniyle tanı koymak oldukça kolaydır.
Sedef hastalığının şiddeti, görüldüğü bölgeler ve görünüşü, çeşidine bağlı olarak değişiklik gösterir. En sık görülen formu plak tipi sedef olup deride, özellikle diz, dirsek,sırtta ve kuyruk sokumunda deriden kabarık, kırmızı üzeri kepekli plaklar şeklinde ortaya çıkar. Ama hastalığın tüm vücut­ta görülebileceği akılda tutulmalıdır. Lezyonlar küçük su damlası boyutlarından çok büyük çaplara kadar çeşitli büyüklükte ola­bilir. Bu lezyonlann büyüyüp birleşmesiyle tüm vücudu etkileyen (eritrodermik ya da genelleşmiş) sedef hastalığı formu or­taya çıkabilir. Eritrodermi gibi sıklıkla yanlış te­davi sonucu gelişen komplikasyonlar ve sedef hastalığı artriti dışında, hasta­ların genel durumu iyidir.

 

• Plak tipi sedef (psoriazis) : Hastalığın en sık görülen türüdür. Diz ve dirseklerde kızarık, üzeri kepekli kırmızı plaklar şeklindedir.
• Ters (inverse) sedef : Sıklıkla koltuk altı, kasıklar, meme altı gibi derinin katlanma yerlerinde ortaya çıkar. Bu bölgelerde yerleşen egzemalardan ayrımı yapılmalıdır. Eğer sedef, kasıklar, koltuk altı, ayak parmak arası, makat bölgesi veya göğüs altını tutarsa klasik gümüşi beyaz pullanma yerine nemli kırmızı plaklar görülür.
• Damla (guttat) tipi sedef : Özellikle çocuklarda görülen sedefin bu türünde lezyonlar tüm vücutta damla şeklinde veya madeni para büyüklüğünde ortaya çıkarlar.
• Palmoplantar (el avuç içi – ayak tabanı) sedef: Avuç içi ve ayak tabanını etkileyen sedefin iki farklı tipi vardır: lezyonlar ya kırmızı üzeri kepekli plaklar şeklinde yada kızarık zeminde sivilce benzeri püstüler yaralar şeklindedir. Bu şekle püstüler psoriasis denir. Bu tip çok inatçıdır ve yıllarca sürebilir.

 

• Saçlı deri sedefi: Sedef hastalığının saçlı deriyi etkilemesi oldukça sıktır. Ciltte olduğu gibi saçlı derinin tamamını veya sadece küçük bir alanını tutabilir. Yoğun kepeklenme tarzında pullanma yapabilir. Ayrıca sedef hastalığında saçlar kökte birbirine yapışık değildir ve çekildiklerinde yağlı bir kabuk kalkmaz. Sedef hastalığı saç dökülmesine neden olmamakla birlikte, hastalıklı bölgede kaşıntıya, kolay kanamaya ve saçlı derinin kurumasına neden olur.
• Tırnak sedefi, Tırnak psoriazisi, Psoriatik tırnak^). Bazı hastalarda tırnaklar da etkilenebilir. Bu durum, sedef hastalığı olanlarda % 10-78 oranda rastlanır. Tırnak sedefi, vücudun başka bölgelerine yerleşmiş sedef lezyonları ile birlikte görülebileceği gibi sadece tırnaklarla da sınırlı olabilir. Eğer sedef hastalığı sadece tırnakları etkilemişse ve deri yaraları mevcut değilse tanı koymak zordur. Sedef hastalığında el tırnakları %50, ayak tırnakları %35 oranında tutulur. Tırnaklarda toplu iğne başı büyüklüğünde çukurcuklar, tırnakta kalınlaşma ve altında kalın pullanma, tırnağın uç kısmının tırnak yatağından ayrılması, sarı veya kahverengi renk değişiklikleri görülebilir. Tırnak psoriazisini artıran faktörler arasında, uzun tırnak, protez tırnak, kutikulayı koparmak, tırnak altındaki debrisi kaldırmak, irritanlar ve mantar enfeksiyonları sayılabilir. Psoriatik tırnak, hem hasta hem de hekim açısından sıkıntılara sebep olan, tedavisi oldukça güç bir sedef formudur. Tedaviye başlamadan önce sedef tırnağının mantar tırnağından ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

Sedef Hastalığının Özel Şekilleri

• Eritrodermik sedef : Sedef hastalığının vücut yüzeyinin %80’inden daha fazlasını tuttuğu yaygın ve ağır bir şeklidir. Sedefin tüm belirtileri bulunmakla birlikte kızarıklık en belirgin bulgudur. Hastalarda ateş, halsizlik, kırıklık ve sıvı-elektrolit kaybı gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu nedenle hastane şartlarında tedavi edilmelidir.
• Püstüler sedef: Bu tablo uzun sü­re önce başlamış klasik sedef hastalığı­nın gidişi sırasında görülebileceği gibi, ilk belirti olarak da ortaya çıkabilir. Lokalize veya generalize olabilir. Lokalize form simetrik olarak avuç içi ve ayak tabanlarında kızarık zemin üzerinde sarı püstüllerle karakterizedir. Başka bölgeler­de hiçbir hastalık belirtisi olmadan ta­ban ve avuçlarda püstüllü sedef hasta­lığına rastlanabilir. Generalize tipte ise, ateşle başlayıp 2-3 mm boyutlarındaki püstüller avuç içi ve ayak tabanı dahil tüm vücuda yayılır. Hastalığın püstüllü biçiminde bazen yüksek ateş ve halsiz­lik görülür. Hastanın genel durumu bo­zuktur ve hastalık ağır gidişlidir. Elektrolit dengesinde bozukluk, kalsiyum düşüklüğü gibi ciddi komplikasyonlar görülebilir. Ayak bileklerinde şişlik olabilir. Bu sistemik belirtiler, deri belirtileriyle paralel bir gelişme gösterir. Yoğun pullan­ma dönemlerinde sistemik belirtiler geriler, hatta kaybolur. Mukozalar püs­tüllü sedef hastalığından çok seyrek et­kilenir.
• Artrit Eklem Tutulumu: Eklem sedefi (psoriatik artrit): Tüm sedef tipleri içinde, hastaların en azından %5-8’inde eklem tutulumu da tabloya eklenebilir. Seronegatif bir artrit olup, genellikle deri tutulumundan sonra ortaya çıkar. Eğer deri tutulumu şiddetli ise daha yüksek sıklıkta görülür. Bazı hastalarda az sayıda ve küçük ek­lemlerde ağrıya rastlanırken, bazıların­da hemen hemen tüm eklemler yavaş ilerleyen bir biçimde etkilenip şişer. Sıklıkla el ve ayakların uç eklemleri ile diz ve ayak bileği tutulur. Yineleyen eklem iltihabı (artrit) nöbet­leri sonucu parmaklarda tipik biçim bozuklukları ortaya çıkar.

 

 

Sedef Hastalığının Sıklığı nedir?

• Sedef hastalığının görülme sıklığı farklı toplumlarda ve coğrafik bölgelerde değişiklik gösterir. Değişik çalışmalar sedef hastalığının sıklığının %1–2 oranında olduğu göstermektedir. Çocuklarda rastlanma sıklığı %1,1 olarak bulunmuştur.

Erkek ve kadınlarda eşit oranda rastlanır. Beyaz ırkta daha sık görülmekle beraber, diğer ırklarda da görülmektedir.  Tüm yaş gruplarında görülebilmesine karşın başlama yaşı genellikle üçüncü on yıldır. Erken başlangıç (<40 yaş) Tip I sedef hastalığı adını alır ve daha şiddetli hastalığı belirtir. Tip I sedefte aile öyküsü varlığı daha fazladır. Tip II sedefte (>40 yaş) hastalığın seyri ve gidişatı daha iyidir.

 

 

Sedef hastalığının nedenleri nelerdir?

Sedef hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte genetik, çevresel ve bağışıklık sistemi ile ilgili birçok faktör rol oynamaktadır. Kalıtsal etkenlerin sedef has­talığında belirleyici bir rol oynadığı kabul edilmektedir. Ailesinde sedef hastalığı olanlarda hastalığın ortaya çıkma riski daha yüksektir. Ama kalıtım yo­luyla doğrudan hastalığın kendisinin değil, hastalığa karşı bir yatkınlığın geçtiği düşünülmektedir. Bazı ilaçlar ve duygusal dalgalanmalar hastalığı ortaya çıkarabilir veya aktifleştirebilir. Stres, sedef hastalığını artıran faktörlerin başında gelmektedir. Ayrıca boğaz ve vücutta meydana gelen enfeksiyonlar, özellikle çocuklardaki damla tipi sedefi tetikleyen nedenlerdendir.

Bu hastalarda bağışıklık sisteminin bazı faktörlere anormal yanıt vermesi söz konusudur. Sedef hastalığında, derideki hücrelerin yenilenme hızı artmıştır bu nedenle sağlıklı üstderinin (epidermis) en alt tabakasındaki hücreler boynuzsu katmana 28 günde ulaşırken sedef hastalarında bu süre çok kısalmıştır, 3-4 günde ulaşırlar. Bunun sonucunda hastalığın tipik klinik bul­guları olan pullanma ve deride kalınlaşma ortaya çıkar. Ayrıca bu hastalarda dermisteki damarlarda genişleme ve kıvrılma söz konusudur, bu nedenle lezyonlar kırmızı görünürler.
Sedef hastalığını oluşturan ve şiddetlendiren bir kaç faktör mevcuttur:

1. Stres:

Ani şoklar, sıkıntı, gerginlik, sevgi eksikliği, anne – çocuk ilişkisi bozuklukları gibi psikolojik faktörler sedefin ortaya çıkmasına veya sedefin daha da şiddetlenmesine neden olabilir.

2. Streptokok İnfeksiyonları:

Sedef hastalığı özellikle çocuklarda, ilk olarak bir streptokok infeksiyonundan 2–3 hafta sonra oluşabilir. Ayrıca tekrarlayan enfeksiyonlar hastalık alevlenmesine neden olabilmektedir.

3. Travma:

Derinin zedelenmesine yol açan çeşitli mekanik, fiziksel ve kimyasal travmalar, sağlam deri alanlarında sedef yaralarının çıkmasına neden olur. Buna “Köbner fenomeni” denilir.

4. İlaçlar:

Klorokin, lityum, beta blokörler, salisilâtlar sedefi başlatabilir veya alevlendirebilir.

5. Endokrin Etkenler:

Kalsiyum düşüklüğü ve ayrıca hastaların az bir kısmında güneş ışığı yaraların artışına neden olabilmektedir.

Hastalığın karaciğer veya başka bir organla ilgisi olmadığı gibi, yenilen yiyeceklerle de hiçbir ilgisi yoktur.

 

Sedef hastalığının komplikasyonları nelerdir?

Sedef hastalığı seyrek olarak yerel komplikasyonlara yol açar. Yanlış ilaç kullanımı ya da hastanın ilaçlara aşırı duyarlı olması sonucu egzama gelişebilir. Deri kıvrımların­a yerleştiği durumlarda üzerinde ikincil kandida efeksiyonu gelişebilir.

En ağır komplikasyonlar ikincil eritrodermi ve sedef hastalığı artropatisidir (eklem hastalığı). Tüm deriyi etkileyen eritrodermi, iltihabi türde sürekli kızarıklık ve ke­peklenmeyle ya da büyük parçalı so­yulmalar biçiminde pullanmayla sey­reder. Ayrıca bağışıklık sistemini baskılayan tedavilerin kullanıldığı durumlarda hastalar enfeksiyonlara yatkın hale gelirler.

 

Sedef hastalığının tanısı nasıl konur?

Sedef hastalığı tanısı ağırlıklı olarak klinik bulgulara dayanılarak konulur. Bazı yerleşimler ve atipik biçimlerde tanıya histopatolojik inceleme(deri biyopsisi) yardımcı olur.

 

Sedef hastalığının tedavisi varmıdır?

Hastalığın nedeni bilinmediğinden tedavi, belirtilerin şiddetine göre planlanmaktadır.  Belirtilere yönelik tedavi, olguların çoğunda klinik iyileşme sağlar. Ayrıca hastalığın hastanın yaşamı üzerindeki etkisini göz önünde bulundurmak tedavideki başarının bir parçasıdır.

Tedaviye başlamadan önce hasta, hastalığı hakkında bilgilendirmeli, tedavi ile elde edilen iyileşmenin her zaman kalıcı olmadığı, bu iyilik durumunun uzun sürebildiği gibi nükslerin olabileceği anlatılmalıdır.

İlk olarak hastalığın bulaşıcı olmadığı ve dâhili bir hastalığın işareti olmadığı hastaya anlatılmalıdır. Ayrıca sedefin kendisinin de ciddi bir yan etki yaratmayacağı hastaya açıklanmalıdır.

Hastalığa neden olan ve alevlenmesine katkıda bulunan tetikleyici etkenlerden sakınması gerektiği söylenmelidir. Hastalar psikiyatrik yönden desteklenmelidir.

Hastaya cesaret verme ve destek, tedavinin önemli bir bölümünü oluşturur. Tedavide amaç hastalığı sınırlı deri yaraları düzeyinde tutmak, uzun süreli iyilik hali sağlamaktır.

Hekim, her hasta için uygun olan tedaviyi ayrı ayrı belirleyecektir. Önemli olan hastayla hekimin karşılıklı güven ve uyumlarıdır. Hastanın her şeyden önce iyileşmeyi istemesi ve tedaviye uyum göstermesi gerekir. Tedaviler hakkındaki tereddütlerini de hekimine danışmalı, kulaktan dolma bilgi veya komşu önerileriyle yorum yapmamalı ve tedaviyi bırakmamalıdır.

Sedef hastalığının tedavisinde neler kullanılır?

Topikal Tedavi

Var olan belirtileri tedavi etmek için yan etkileri daha az olan, yerel uygulanan (deriye dıştan sürülen) ilaçlardan başlanılır. Deride kuruluk hastalığın yaygın formlarında istenmeyen bir durumdur. Bu nedenle nemlendiriciler kullanılmalıdır. Lezyonların yüzeyindeki kepeklerin kaldırılması, daha sonra uygulanacak tedavilerin etkisini arttıracağından, tedavinin başlangıcında bu amaçla salisilik asit, laktik asit ve üre (%10) kullanılabilir.

Topikal Kortikosteroidler

Lokal tedavide en etkin ve en çok kullanılan ilaçlardır. Bunların seçiminde steroidin etkinliği ve gücü göz önünde bulundurulur. Önce güçlü steroidlerle başlanır, daha sonra iyileşme elde edildikçe gücü daha az olanlara geçilerek yan etkiler en aza indirilmeye çalışılır. Nüks ve alevlenmeyi önlemek için tedavi aşamalı olarak azaltılarak ilaç kesilir. Piyasada pomad, krem ve losyon formunda bulunurlar.

Çocuklarda ve yaşlılarda az güçlü kortikosteroidler seçilmelidir. Gereken durumlarda etkinin arttırılması için oklüzyon (kapalı uygulama) biçiminde uygulanabilir. Etkinin arttırabilmesi amacıyla yerel steroidler salisilik asit ve üre ile birlikte kullanılabilmektedir.

Katranlar

Ardıç ağacı katranı ve taş kömürü katranı kullanılmaktadır. Ancak diğer lokal tedavilerin artması ile kullanımları azalmıştır.

Kalsipotriol

Bir vit D analoğudur. Avantajı, katranlara göre kullanımları daha hoştur ve uzun süre topikal steroid kullanımı sonrası gelişebilecek yan etkiler görülmez. Steroidler kadar etkili değildir. Son yıllarda topikal steroidle kombine formlarının kullanılmaya başlanması ile etkinlikleri arttırılmıştır.

Fototerapi

Güneş ışınlarının sedef hastalığı üzerindeki olumlu etkisi uzun yıllardan beri bilinmektedir. Belirtilerin çok yaygın olduğu durumlarda ultraviyole ışını ile özel tedaviler uygulanır (UVB, PUVA, vb.). Bu tedavilerde de bir aydan sonra sonuç görülmeye başlanır.

Sistemik Tedavi

Sistemik ilaçlar, hastalık yaygın ve ciddiyse yani avuç içi ve ayak tabanı etkilenmiş ve hastanın günlük hayatını etkiliyorsa ve lokal tedavilere yanıt yoksa kullanılmalıdır. Genel kural olarak lokal tedaviye ve ultraviyole ışınlarına başarılı bir şekilde cevap vermemiş hastalar tedaviye alınır. Retinoidler, siklosporin, metotreksat gibi ilaçlar kullanılır. Bunlar iğne yada tablet şeklinde kullanılan ilaçlardır. Son yıllarda immunoloji alanındaki gelişmeler sedef hastalığının tedavisinde etkili olan biyolojik ajanların (infliksimab, etanersept, adalumimab, ustekinumab gibi) geliştirilmesine olanak tanımıştır.

Sonuç Olarak

Hangi tedavi uygulanırsa uygulansın tetikleyici etkenler ortadan kaldırılmalıdır.

Tedavinin başlangıcından itibaren hastanın bir psikiyatrist denetimine alınması, sonucu çok etkiler ve tekrarları azaltır. Her ne kadar bu hastalık hayatı tehtid etmese de görüntüsü nedeni ile kişinin yaşam kalitesini olumsuz yönde etkilemektedir. Sedef hastalığı sık tekrarlama eğiliminde olduğu için, hastaların da arayışları çok olacaktır.

Sedef hastalığının tedavisinde önem­li ilerlemeler sağlanmış olmakla birlik­te, özellikle genetik ve moleküler biyo­loji alanındaki araştırmaların hızlanması ileride daha etkili ilaçların geliştirilmesine olanak tanıyacaktır.

 

 

 

Prof. Dr. Nilgün ŞENTÜRK

Dermatoloji